- 周兢程;伏振豪;王方园;贾建平;赵丹珩;刘娅;朱荔;侯琨;郭蒙园;张浩泽;丁雨麟;李晓龙;侯昭晖;
目的 探究内镜下改良自体软骨咽鼓管咽口成形术对咽鼓管异常开放(patulous eustachian tube, PET)患者的疗效。方法 回顾性分析27例(30耳)临床诊断为咽鼓管异常开放并且接受内镜下改良自体软骨咽鼓管咽口成形术患者的临床资料。使用自体软骨经下鼻甲后端切口，填充于咽鼓管咽口外侧壁，在不影响吞咽时咽鼓管运动功能的情况下，使咽口塌陷情况得到充分填充。手术前后使用咽鼓管功能障碍7项问卷(eustachian tube dysfunction questionnaire-7,ETDQ-7)、视觉模拟量表(visual analogue scale, VAS)、医院焦虑抑郁量表(hospital anxiety and depression scale, HADS)进行评估，以评价手术疗效。结果 27例患者术前与术后抑郁评分无显著差异(P>0.05),但术后焦虑评分、ETDQ-7和VAS评分较术前显著下降(P<0.05)。27例患者中，9例患者症状显著缓解，13例部分缓解，5例症状与术前无明显差异，没有患者出现术后症状恶化情况，治疗的总有效率(显著缓解+部分缓解)约为81.48%(22/27)。所有手术均成功进行，除2例发生分泌性中耳炎外，无其他重大并发症。结论 内镜下改良自体软骨咽鼓管咽口成形术能显著改善咽鼓管异常开放患者的症状，且手术安全性高，并发症发生率低，值得推广。
2025年05期 v.33;No.173 418-423页 [查看摘要][在线阅读][下载 311K] - 杨晓乾;张晓赛;张金慧;孙淑萍;许红恩;陈蓓;
目的 分析3个NOG基因相关的指间关节粘连谱系障碍(NOG-related symphangism spectrum disorder,NOG-SSD)家系的临床表型特征及基因变异特点。方法 回顾性分析3个NOG-SSD家系11例家庭成员的临床资料，包括病史采集、体格检查、影像学检查和听力学检查。提取家系成员的外周血基因组DNA,进行全外显子组测序。结果 11例家庭成员中4例表现为混合性或传导性听力损失。家系1和2的先证者均有混合性听力损失及近端指间关节粘连、第5指间关节屈曲障碍及皮肤皱褶缺失，家系3的先证者及其母亲除了传导性/混合性听力损失及近端指间关节粘连外，还有特征性面容(半圆柱形鼻、鼻翼发育不良、上唇薄伴朱红色唇线)。全外显子组测序发现3个家系患者均携带NOG基因(NM＿005450.6)致病变异，其中家系1和2分别为错义变异c.236T>A(p.Met79Lys)和无义变异c.666C>G(p.Tyr222Ter),均为新发变异；家系3母女2人均为NOG基因移码变异c.31del(p.Leu11SerfsTer51)。三种变异既往均未曾报道，评级为致病或可能致病。家系1和2患者诊断为近端指关节粘连症1型(proximal symphalangism-1,SYM1),家系3患者诊断为多发性骨性连接综合征1型(multiple synostoses syndrome-1,SYNS1)。结论 NOG基因c.236T>A、c.666C>G和c.31del为本文3个NOG-SSD家系患者的致病原因。
2025年05期 v.33;No.173 423-428页 [查看摘要][在线阅读][下载 399K] - 伏振豪;周兢程;贾建平;王方园;赵丹珩;刘娅;张浩泽;郭蒙园;朱荔;侯琨;丁雨麟;李晓龙;侯昭晖;
目的 评估咽鼓管测压法(tubomanometry, TMM)中R值对咽鼓管异常开放(patulous eustachian tube, PET)的诊断效能。方法 回顾性分析58例PET患者和65例正常对照组的临床资料，分别在30、40、50 mbar鼻咽部压力下对两组进行TMM检测，通过受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线，评估R值对PET的诊断效能。结果 对照组在30、40、50 mbar鼻咽部压力下的R平均值分别为0.86±0.50、0.76±0.41、0.68±0.34;而PET组对应的R值则显著较低，分别为0.56±0.38、0.50±0.36、0.46±0.38。ROC曲线分析示，这些压力下的曲线下面积(area under the curve, AUC)分别为0.69、0.74、0.74。在30、40、50 mbar鼻咽部压力下R值诊断PET的特异度和灵敏度分别为76.90%和54.30%、74.60%和68.10%、86.90%和54.30%。在30、40、50 mbar鼻咽部压力下，对照组和PET组R>1的发生率分别为29.23%(38/130)和12.77%(12/94)(χ~2=8.69,P=0.003),20.00%(26/130)和6.38%(6/94)(χ~2=7.20,P=0.007),10.00%(13/130)和3.19%(3/94)(χ~2=2.87,P=0.09)。结论 尽管TMM的低R值可一定程度上反映PET,但作为PET独立的诊断标准无足够的灵敏度和特异度。
2025年05期 v.33;No.173 429-433页 [查看摘要][在线阅读][下载 282K] - 贾亚桐;孟超;钟妍;郭倩倩;陈雪清;
目的 探讨中文版言语空间与听觉质量量表(speech, spatial and qualities of hearing scale, SSQ)的信度和效度特征。方法 采用翻译回译法将原版SSQ翻译成中文，对50例听力正常成人和28例双侧助听器验配听力障碍成人进行量表自我评估；初评2周后，随机选择10例双侧助听器验配者使用同一量表进行再次评估。采用量表各维度得分及总分的Cronbach's α系数评价量表内部一致性，两次评估结果的相关性系数检验量表重测信度。采用专家评定法检验量表内容效度，各维度得分及总分的相关性系数检验量表的结构效度，比较听力正常成人和双侧助听器验配成人每道题及每个维度的得分差异检验区分效度。结果 78份量表均有效回收。(1)总量表和三个维度的重测信度系数均大于0.750(P<0.01),重测信度很好；总量表及三个维度的Cronbach's α系数均大于0.700,内部一致性很好。(2)四名专家皆认为中文版SSQ三个维度各条目的内容均符合测量需求，内容效度很好；三个维度与总量表得分之间的相关性系数在0.809～0.890之间，相关度较高，结构效度好；正常组和双侧助听器验配组总量表及三个维度得分均有统计学差异(均为P<0.05),量表总体区分效度很好。结论 中文版SSQ有较好的信度和效度，可以作为临床使用的主观听觉能力评估量表。
2025年05期 v.33;No.173 434-438页 [查看摘要][在线阅读][下载 164K] - 刘静;赵诺;李志红;苏怡;杜彩霞;王大勇;
目的 探究突发性聋(简称突聋)患者自我管理行为的潜在剖面，分析不同类别患者的特征及影响因素，为临床管理提供参考。方法 采用便利抽样法，选取2023年8月-2024年6月205例突聋住院患者为研究对象，使用一般情况调查表、突聋患者自我管理状况评估量表、社会支持评定量表进行调查。采用Mplus 8.0软件进行潜在剖面分析，SPSS 26.0软件进行单因素分析和多元Logistic回归分析。结果 最终收回有效问卷200份，将患者按自我管理水平分为3个类别，据其特征分别命名为“高管理-自我效能良好组”(52例，26.00%)、“中管理-症状特别关注组”(101例，50.50%)、“低管理-信息获取欠缺组”(47例，23.50%)。文化程度、是否伴睡眠障碍、社会支持水平是突聋患者不同自我管理水平的影响因素。结论 突聋患者整体自我管理水平为中等，且存在明显异质性，文化程度、睡眠障碍情况及社会支持水平是各类别患者的分层依据，可据此进行分类识别和干预策略制定。重点给予“低管理-信息获取欠缺组”患者信息支持，针对“中管理-症状特别关注组”患者薄弱环节提供干预，充分发挥“高管理-自我效能良好组”患者自我效能，调控自我管理水平。
2025年05期 v.33;No.173 438-443页 [查看摘要][在线阅读][下载 253K] - 张晓;杨扬;刘薇;刘瀚迪;陈敏;马宁;刘冰;邵剑波;刘海红;郑军;张杰;
目的 分析双侧蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency, CND)患儿人工耳蜗植入(cochlear impant, CI)后听觉言语康复效果及其影响因素。方法 以20例双侧CND患儿为研究对象，其中，5例双侧植入，15例单侧植入；颞骨CT显示蜗孔狭窄14例，蜗孔闭锁6例；伴其他内耳畸形8例，不伴其他内耳畸形12例；内听道MRI显示1根神经5例，2根神经6例，3根神经8例，4根神经1例；术中EABR未引出6例，EABR引出14例。采用听觉能力分级(categories of auditory performance, CAP)、言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating, SIR)对受试者术后听觉及言语能力进行评估。结果 (1)蜗孔狭窄患儿的CAP(P<0.001)、SIR(P<0.001)评分均高于蜗孔闭锁者；(2)内听道内神经根数越多，CAP(P=0.003)、SIR(P=0.008)得分越高；(3)术中能引出EABR患儿的CAP得分高于未引出患儿(P=0.030),SIR得分差异无统计学意义(P=0.14);(4)双侧CI者与单侧CI者、不伴其他内耳畸形者与伴其他内耳畸形者的CAP和SIR差异无统计学意义(P>0.05)。结论 双侧蜗神经发育不良患儿CI术后听觉能力提高显著，但言语发育欠佳，且术后听觉言语能力与蜗孔狭窄情况、内听道神经根数及术中是否引出EABR有关。
2025年05期 v.33;No.173 444-447页 [查看摘要][在线阅读][下载 155K] - 程瑶;潘庆春;李蓓;王媛玲;张静;唐晓茗;
目的 探讨听力正常人群发生听觉过敏的影响因素并根据结果构建列线图预测模型，为早期识别听觉过敏高危人群制订预防策略提供科学依据。方法 于2024年3月-2024年7月招募纯音听阈正常的自愿者410例，采用听觉过敏量表(hyperacusis questionnaire, HQ)对受试者进行听觉过敏评估，按照7∶3的比例将患者分为训练集(287例)及验证集(123例)。采用二元Logistic模型构建风险模型和列线图。分别采用受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线、校准曲线(Hosmer-Lemeshow)、临床决策曲线(clinical decision curve, DCA)和临床影响曲线对模型的区分度、准确度及临床适用性进行验证。结果 410例受试者中54例(13.17%,54/410)患者有听觉过敏，其中训练集38例(13.24%,38/287),验证集16例(13.01%,16/123)。套索回归及Logistic回归分析结果显示耳鸣(OR=3.784,95%CI:1.627～8.804)、焦虑(OR=3.860,95%CI:1.503～9.913)、抑郁(OR=3.118,95%CI:1.249～7.785)、偏头痛(OR=2.821,95%CI:1.147～6.937)、噪声接触史(OR=3.799,95%CI:1.715～8.416)是听力正常人群发生听觉过敏的影响因素。结论 听力正常人群听觉过敏的发生率为13.17%,耳鸣、焦虑、抑郁、偏头痛、噪声接触史与听力正常人群听觉过敏的发生相关；基于以上因素构建的风险预测列线图模型有良好的区分度和校准度，可以较好地预测听力正常人群听觉过敏的发生风险，有一定的临床实用性。
2025年05期 v.33;No.173 448-454页 [查看摘要][在线阅读][下载 412K] - 彭惠融;冯清源;银力;曹永茂;高珊仙;陈燕妮;张晓强;施巧玲;苏珍;孙明源;
目的 开发人工耳蜗预期使用效果快速自测问卷(quick self-assessment questionnaire for cochlear implant outcome, QSACI),并验证。方法 由听力师、耳科医师、数据分析专家及植入者组成研究小组，建立QSACI的目标、确定测试对象和组成维度，通过查阅文献、头脑风暴法形成条目池，对条目进行测评和筛选，确定问卷的框架及答案选项。通过预测试、访谈及专家咨询法完善问卷的可理解性等，并形成最终问卷。招募39例已知稳定效果的语后聋成人完成问卷，分析折半信度及重测信度，并与听觉行为分级(categories auditory performance, CAP)得分比较定量评价QSACI的效度。结果 QSACI初始条目池有18条，最终形成的QSACI由沟通情况、听力情况、医学因素、外在/其他因素等四个维度12个问题组成。39例植入者QSACI平均得分为88.81±6.17分，CAP平均得分为6.19±0.94分。问卷信效度良好，内部一致性信度系数为0.71,重测信度为0.824(P<0.05);校标效度采用QSACI得分和CAP得分的相关性分析，系数为0.512(P<0.05),表明两者之间存在极显著的中度正相关关系。自评与他评相关系数为0.720(P<0.05),相关性显著。受试者工作特征(receiver operating characterstic, ROC)曲线下面积为0.82(P<0.05),约登指数最大点对应的临界值为82.5及88.6分，取85分为判断效果阈值中位数。结论 QSACI能反映人工耳蜗植入者的植入效果，可作为成人语后聋患者和看护者了解是否适合人工耳蜗植入和预期植入效果并建立合理期望值的工具。
2025年05期 v.33;No.173 454-459页 [查看摘要][在线阅读][下载 202K]